四、临床特点
FT1DM起病前常有上呼吸道感染或胃肠道感染史，最常以DKA起病，起病急骤，病情凶险，在出现典型高血糖症状1周内即发生糖尿病酮症或DKA，此时空腹血糖往往≥16mmol/l，HbA1c正常或轻度升高，一般＜8.7%，初诊时胰岛功能几乎完全、不可逆的丧失，约半数伴意识障碍，部分患者可合并肝、肾、心脏、横纹肌等多脏器功能损害，表现为伴有肝酶、胰酶和肌酶等升高，严重时可发生横纹肌溶解、急性肾衰竭、脑水肿甚至心跳骤停等并发症。而对于妊娠相关的FT1DM患者，其病情更为严重，流产、死胎发生率极高。
五、诊断标准
关于FT1DM的诊断，国际上尚无统一的标准，目前参考较多的是年日本糖尿病学会(JDS)的标准。
1.筛查标准
a.出现高血糖症状（三多一少），1周内发生糖尿病酮症或DKA；
b.初诊时空腹血糖≥16mmol/l。
2.诊断标准
a.出现高血糖症状后迅速(大约1周内)发生糖尿病酮症或者酮症酸中*(初诊时检测尿或血酮体)；
b.初诊时血糖水平≥16.0mmol/L，且HbA1c8.7%[美国国家HbA1c标准化计划(NGSP)标准]；
c.尿C肽10μg/d，或空腹血清C肽0.3ng/ml(0.1nmol/L)、胰高糖素兴奋后或进食后C肽峰值0.5ng/ml(0.17nmol/L)。
d.其他表现：
?胰岛自身抗体，如谷氨酸脱羧酶抗体(GAD－Ab)、酪氨酸磷酸酶蛋白抗体(IA2－Ab)、胰岛素自身抗体(IAA)多为阴性；
?胰岛素治疗前，疾病的病程可为1～2周；
?98%的患者中可见胰酶(淀粉酶、脂肪酶或弹性蛋白酶－1)水平升高；
?70%的患者中可观察到流感样体征(发热、上呼吸道症状等)或胃肠道症状(上腹痛、恶心、呕吐等)；
?本病可在妊娠期间或分娩后2周内发生；
?可能与人类白细胞抗原(HLA)DRB1*－DQB1*相关。
——其中符合诊断标准前3条即可诊断为FT1DM，有其他表现者支持诊断。
六、鉴别诊断
1.T1DM（1A型）
2.非典型性糖尿病（atypicaldiabetesmellitus，ADM），即T1DM（1B型）
3.胰岛自身抗体阴性的其他类型糖尿病
a.青少年成年发病型糖尿病（maturityonsetdiabetesmellitusinyoung，MODY）
b.线粒体糖尿病
c.Wolfram综合征
4.急性胰腺炎
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