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导读：酮症倾向型糖尿病（KPDM）是一种异质性综合征，又被称为特发性1型糖尿病、1B型糖尿病或Flatbush糖尿病。此类患者的病理特征、临床特征、生化检测结果和遗传特征超出了目前经典糖尿病的分型范围，因此不能简单地划归于1型或2型糖尿病，临床医生如果遇到可能会有些棘手。医院的医护工作者于Medicine杂志分享了这样一例特殊的糖尿病病例，小编进行了整理，希望对大家有所帮助。
病例分享
患者，男性，17岁，体型肥胖，职业为学生。因严重的脱医院急诊部，自述过去两周内感到口渴、尿频、疲劳，体重减轻9kg，无酗酒、吸烟或吸*史。经进一步询问，患者伴有成人期发病的糖尿病家族史，患者及其父母长期肥胖。此外，半年前被诊断为临界性高血压（舒张压偏高），并接受低盐饮食治疗。
1.体格检查
身高cm，体重kg，BMI32.77kg/m^2，体温36.5℃，心率次/分钟，外周脉搏微弱，血压/95mmHg，腰围99cm，属于典型的腹部型肥胖。颈部和腋窝处伴有轻度黑棘皮病，呼吸频率24次/分钟，典型Kussmaul呼吸，且伴有丙酮气味。患者手指以及脚趾较凉，取血时毛细血管充盈时间很长。心肺检查未见异常，腹部柔软，伴有轻度弥漫性压痛，无糖尿病视网膜病变、神经病变或肾病。
2.实验室检查
动脉血气分析pH为7.31（↓），二氧化碳分压为22mmHg（↓），碳酸氢盐为7mmol/L（↓），血清钠为mmol/L，血钾6.9mmol/L（↑）。血尿素氮为50mg/dL（↑），血肌酐为3.5mg/dL（↑），血糖27.8mmol/L（↑），HbA1c为13.6%（↑），甘油三酯为7.8mmol/L（↑），游离脂肪酸为1.05mmol/L（↑），血清丙酮含量中等，空腹C肽检测不到，其他见表1。
尿液分析显示，葡萄糖浓度＞mg/dL（56mmol/L），酮体呈强阳性（++++），血清淀粉酶在正常范围内。白细胞计数为个/毫米^3。胰岛素自身抗体（IAA）、胰岛素瘤相关抗原2（IA-2）抗体、胰岛细胞抗体（ICA）和谷氨酸脱羧酶（GAD）65抗体均为阴性，腹部超声显示肝脏脂肪浸润。
患者病情在三天内迅速稳定，随后接受了血糖钳夹试验以评估胰岛素敏感性和胰岛β细胞功能。正常血糖-高胰岛素钳夹试验稳态时的糖处置率（GDR）为5.62mg/kg/min，高血糖钳夹试验M值为2.87mg/kg/min，表明胰岛素敏感性低，胰岛素分泌极度缺乏。
最初判断为特发性糖尿病酮症酸中*，但并未伴有其他诱发疾病，通过对整个治疗过程的回顾最终确诊为“A-b+”型KPDM。
表1检查结果
3.治疗及随访
给予患者静脉补液以及胰岛素治疗，病情稳定恢复，酮症酸中*症状消退。住院期间胰岛素需求量约为1.5U/kg/d。两周后患者出院，用药方式改为皮下注射，用药方案为睡前使用85单位的甘精胰岛素，每餐前使用30单位的门冬胰岛素，每日胰岛素总剂量为单位。
出院后一周复查，患者体重有所恢复，餐后血糖控制良好，HbA1c为9.8%，此后患者的胰岛素使用剂量根据血糖控制情况逐步调整，并逐渐用口服药物进行替代，患者最初使用二甲双胍（mg/d）和格列齐特缓释片（30mg/d）联合治疗，随后使用二甲双胍（mg/d）单药治疗，在接下来的12个月里血糖几乎恢复正常。
病例讨论
常规1型或2型糖尿病的诊断与治疗对于临床医生来说并不是件难事，但是本病例提及的此类特殊类型的糖尿病——KPDM，由于患者伴有1型及2型糖尿病的双重特征，有可能对临床医生的判断造成困扰。
KPDM是一种新型的异质综合征，具有1型糖尿病和2型糖尿病的混合特征，这种类型的糖尿病患者C肽水平急剧降低，胰岛素分泌严重不足，但却又不像典型1型糖尿病那样能够检测到免疫标志物，此外，患者还有可能伴有肥胖、黑棘皮病、胰岛素抵抗和明确的成年发病糖尿病家族史等2型糖尿病特征。
从治疗角度来说，虽然患者在酮症酸中*急性期表现出典型的胰岛素依赖，但随后就像2型糖尿病那样，患者胰岛β细胞功能部分保留，并且在多年内可以通过口服降糖药物来控制血糖。
KPDM的治疗
针对所有KPDM患者，应按照既定的代谢失代偿急性处理原则进行治疗，在胰岛素缺乏和高血糖危象状态下，应采用胰岛素替代治疗，患者出院后应进行定期随访根据血糖控制情况调整用药。此外，也应注意生活方式的改变包括饮食注意、减肥、运动和戒烟等，这些对于改善胰岛素敏感性以及保持良好血糖控制具有重要意义。
本文小结
这是一例中国肥胖青少年患者发生酮症倾向型糖尿病的典型病例，患者的临床表现为具有1型以及2型糖尿病的混合特征。本病例患者糖尿病酮症酸中*急性发作，胰岛素分泌严重不足，但胰岛素相关自身抗体为阴性，胰岛β功能部分保留，最终确诊为“A-b+”型KPDM。在初始胰岛素治疗后，血糖迅速得到控制，β细胞功能迅速恢复，出院后逐步采用口服降糖策略，并且酮症酸中*并未出现复发。
医脉通编译整理自：HuiwenTan,ChunWang,YerongYu,etal.Ketosis-pronediabetesmellitusinanobeseadolescent-Acasereport[J].Medicine..
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